Tratamiento

Centros de tratamiento

La hemofilia es un trastorno complejo. La atención médica de buena calidad por parte de médicos y enfermeras que conozcan bastante sobre este trastorno puede ayudar a prevenir algunos problemas graves. Con frecuencia, la mejor opción es un centro de tratamiento integral para la hemofilia o HTC, por sus siglas en inglés. Estos centros ofrecen atención que aborda todas las necesidades relacionadas con este trastorno, así como información educativa sobre esta afección. El equipo médico está compuesto de médicos (hematólogos o especialistas en la sangre), enfermeras, trabajadores sociales, fisioterapeutas y otros proveedores de atención médica que están especializados en el cuidado de personas con trastornos hemorrágicos.

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Factor de la coagulación de la sangre

La mejor forma de tratar la hemofilia es reemplazar el factor de la coagulación faltante para que la sangre pueda coagular normalmente. Esto se realiza inyectando en una vena concentrados del factor de la coagulación fabricados comercialmente.

Los dos tipos principales de concentrados de factor de la coagulación que hay son:

Concentrados de factores de la coagulación derivados del plasma sanguíneo

El plasma es la parte líquida de la sangre. Es de color amarillo pálido o como el de la paja y contiene proteínas como anticuerpos, albúmina y factores de la coagulación. Existen varios concentrados de los factores de la coagulación fabricados con proteínas del plasma sanguíneo humano. A toda la sangre y sus derivados, como el plasma, se les hacen rutinariamente pruebas para detectar virus. Las proteínas de la coagulación se separan de las otras partes del plasma, se purifican y se convierten en un producto seco congelado. Este producto se analiza y se trata para eliminar cualquier virus posible antes de ser empacado para su uso.

Concentrados de factores de la coagulación recombinados

Hasta 1992, todos los productos para el reemplazo de factores de la coagulación se fabricaban con plasma sanguíneo humano. En 1992, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el concentrado del factor de la coagulación VIII (8), que no está hecho a partir de plasma humano. El concentrado se fabrica con información genética mediante tecnología de ADN. Todos los concentrados de los factores de la coagulación preparados comercialmente reciben un tratamiento para eliminar o inactivar virus transmitidos por la sangre. Además, existen factores VIII (8) y IX (9) recombinados que no contienen plasma o albúmina y, por lo tanto, no pueden transmitir virus transportados por la sangre.

Los productos se pueden usar según se necesiten, cuando la persona tenga una hemorragia, o en forma regular para prevenir que ocurra. En la actualidad, las personas con hemofilia y sus familias pueden aprender a aplicarse o administrar el factor de la coagulación en la casa. Recibir el factor de la coagulación en casa significa que las hemorragias se pueden tratar más rápido, lo que representa menos sangrados graves y efectos secundarios.
Otras opciones de tratamiento:

DDAVP® (acetato de desmopresina)

El DDAVP® es una sustancia química similar a una hormona que produce el cuerpo en forma natural. Estimula la liberación del factor de la coagulación VIII (8) de donde se almacena en los tejidos corporales. En las personas con hemofilia leve, y en algunos casos moderada, esta sustancia puede servir para aumentar los niveles de su propio factor de coagulación VIII (8) de tal manera que no haya necesidad de usar factores de la coagulación. Este medicamento se puede aplicar en forma intravenosa (DDAVP®) o mediante un atomizador nasal (Stimate®).

Amicar (Ácido épsilon aminocaproico)

El ácido épsilon aminocaproico es una sustancia química que puede administrarse intravenosamente o por vía oral (en forma de pastilla o líquido). Previene que los coágulos se deshagan, lo que produce un coágulo más firme. Con frecuencia, se usa para el tratamiento del sangrado bucal o después de que se saca un diente ya que bloquea una enzima en la saliva que deshace los coágulos.

Crioprecipitado

El crioprecipitado es una sustancia que resulta de descongelar el plasma fresco congelado. Contiene cantidades abundantes del factor de la coagulación VIII (8) y en el pasado se usaba con frecuencia para controlar hemorragias graves. Sin embargo, debido a que no existe un método para eliminar los virus del crioprecipitado, como los del VIH y la hepatitis, ya no se utiliza en la actualidad como el tratamiento estándar en los Estados Unidos; aunque se continúa usando en la mayoría de los países en vías de desarrollo.