Tratamiento y atención de la distrofia muscular de Duchenne y de Becker

No hay dos personas que presenten distrofia muscular de Duchenne o de Becker (DMDB) con características exactamente iguales. Por lo tanto, los problemas de salud serán diferentes para cada persona. Vivir una vida plena con DMDB puede implicar la participación de proveedores de atención médica que conozcan las diferentes partes del cuerpo y que trabajen juntos para abordar las necesidades de cada persona. La mayoría de las personas que presentan distrofia muscular de Becker (DMB) reciben tratamientos similares a aquellas que presentan distrofia muscular de Duchenne (DMD).

Es importante que haya un profesional médico disponible para ayudar a coordinar la atención de cualquier persona con distrofia muscular. Dependiendo de los servicios locales, cualquier persona perteneciente a una amplia variedad de profesionales de atención médica puede prestar servicios como coordinador de atención clínica.

Entre estos profesionales de atención médica, podemos mencionar a los siguientes:

Neurólogos o neurólogos pediátricos
Especialistas en rehabilitación
Genetistas clínicos
Pediatras
Médicos de atención primaria

El coordinador de atención debe entender la distrofia muscular y los tratamientos que son necesarios.

Salud de los músculos

La atención de la DMD incluye el control de la salud muscular. La debilidad muscular también aparece en la DMB, pero, generalmente, en una proporción más lenta. Las personas que tienen DMD experimentan debilidad muscular progresiva porque carecen de suficiente distrofina, una proteína que ayuda a mantener a los músculos fuertes y saludables. Si bien todas las personas son diferentes, la debilidad muscular en la DMD, a menudo, sigue un curso determinado. Los problemas causados por la debilidad muscular pueden incluir dificultad para aprender a gatear y a caminar, problemas para levantarse del suelo, problemas para subir las escaleras, caídas más frecuentes en comparación con otros niños y dificultad para mantener fijas las articulaciones en una posición.

Los controles médicos periódicos son importantes para evaluar el nivel de funcionamiento de los músculos y para descubrir si es necesario iniciar algún tratamiento. Los tratamientos pueden incluir esteroides para mantener la fortaleza muscular durante el mayor tiempo posible; estiramiento y otros ejercicios específicamente diseñados para personas con distrofia muscular; aparatos y dispositivos ortopédicos; dispositivos de asistencia, como sillas de ruedas, tecnología informática y dispositivos de elevación que ayudan a las personas con DMDB a continuar con sus actividades cotidianas; y cirugía para prolongar la función de caminar.

Esteroides

Los médicos pueden utilizar diferentes tipos de esteroides para ayudar a mantener la fortaleza muscular durante el mayor tiempo posible. Estos medicamentos son los únicos disponibles en la actualidad que pueden ayudar a retrasar el daño muscular provocado por la DMDB. El médico podría recetar esteroides cuando la persona con DMDB aún está activa o bien cuando se vuelve menos activa. Los esteroides pueden tener efectos secundarios graves. Es importante que las personas con DMDB informen a todos sus proveedores de atención médica que están tomando estos medicamentos. Esto es particularmente importante cuando las personas que presentan DMDB se someten a una cirugía, tienen una infección o se lesionan.

Salud de los huesos

La debilidad muscular, la falta de movimiento y tomar esteroides para ayudar a mantener la fortaleza muscular pueden provocar que se debiliten los huesos de las personas con DMDB. Los problemas óseos pueden incluir que la columna se desvíe hacia uno o ambos lados, lo que podría generar dificultades respiratorias; que los huesos se debiliten y afinen, lo que aumenta las posibilidades de que se fracturen (ruptura de un hueso); y fracturas en las piernas y la columna. Los médicos pueden evaluar la fortaleza muscular y la salud de la columna, y pueden recetar medicamentos y vitaminas.

Salud del corazón

La DMDB afecta los músculos del corazón. A medida que las personas que tienen esta afección envejecen, los músculos del corazón se debilitan. El músculo del corazón se debilita y es posible que no bombee sangre al cuerpo de manera adecuada. El corazón también podría latir demasiado rápido o demasiado lento. Las personas con DMDB deben controlar la salud del corazón en forma periódica. Los cardiólogos (médicos que se especializan en el cuidado del corazón) pueden realizar pruebas para controlar la salud del corazón. Pueden recetarse medicamentos para evitar o tratar los problemas del corazón.

Respiración

A medida que las personas con DMDB envejecen, los músculos que ayudan a la respiración se debilitan. Los signos de problemas respiratorios pueden incluir falta de aire, fatiga (es decir, estar muy cansado todo el tiempo), dolores de cabeza y problemas para dormir. Las personas con DMDB podrían tener problemas respiratorios durante la noche y podrían necesitar una máquina para poder respirar profundo. Con el tiempo, podrían tener dificultades para respirar durante el día, y podrían necesitar una máquina que los ayude durante el día y durante la noche.

A medida la afección empeora, los pulmones se debilitan. Para tener una respiración saludable, es importante evitar las infecciones pulmonares, como la neumonía. Es importante que las personas que presentan DMDB se vacunen para evitar la neumonía. También podrían necesitar asistencia manual o mecánica para estimular la tos cuando están resfriados o presentan una infección.

Digestión y nutrición

Las personas con DMDB pueden tener problemas con la alimentación, nutrición y digestión. Estos problemas pueden cambiar con el tiempo y pueden incluir bajo peso o sobrepeso, problemas para tragar, acidez y estreñimiento (movimientos del intestino que son poco frecuentes, dificultosos o ambos). Es importante mantener una alimentación bien balanceada y un peso saludable. A medida que envejecen, las personas con DMDB pueden desarrollar problemas para tragar, lo que puede provocar pérdida de peso y una alimentación poco saludable. El médico podría recomendar el uso de una sonda de alimentación para ayudar a tener una nutrición adecuada.

Salud emocional y mental

Las personas con DMDB podrían tener problemas que afectan la forma en que interactúan con otras personas. Estos problemas podrían ser consecuencia de la afección, podrían ser efectos secundarios del uso de medicamentos para tratar los problemas de salud o podrían ser el resultado de los desafíos de salud mental y emocional que forman parte de vivir con distrofia muscular. Un profesional de atención médica que sea experto en aspectos mentales y emocionales, como un psicólogo, psiquiatra o trabajador social, debe abordar estas afecciones.

El tratamiento de la salud emocional y mental podría incluir fomentar la independencia y la participación en la toma de decisiones; recibir ayuda para el desarrollo de habilidades sociales y de aprendizaje; recibir sicoterapia, como terapia individual o familiar; o tomar medicamentos para el tratamiento. Existen organizaciones que proporcionan asistencia para personas y familias afectadas por la DMDB. Algunas ofrecen programas, como equipos deportivos y campamentos de verano para personas con necesidades especiales. Las personas que presentan DMDB también podrían disfrutar de terapias equinas y acuáticas, de participar en actividades artísticas y de comunicarse con otras personas a través de Internet.

Referencias