Información sobre la craneosinostosis

La craneosinostosis es un defecto de nacimiento en el cual los huesos del cráneo del bebé se cierran prematuramente. Esto sucede antes de que el cerebro se forme completamente. A medida que el cerebro del bebé crece, su cráneo se puede ir deformando cada vez más.

¿Qué es la craneosinostosis?

La craneosinostosis es un defecto de nacimiento en el cual los huesos del cráneo del bebé se cierran prematuramente. Esto sucede antes de que el cerebro se forme completamente. A medida que el cerebro del bebé crece, su cráneo se puede ir deformando cada vez más. Los espacios que hay entre los huesos del cráneo del bebé generalmente se llenan con un material flexible y se llaman suturas. Estas suturas permiten que crezca el cráneo del bebé a medida que crezca su cerebro. Aproximadamente a los dos años de edad, los huesos del cráneo del niño comienzan a unirse porque las suturas se convierten en hueso. Cuando esto sucede, se dice que las suturas “se cierran”. En el caso de los bebés con craneosinostosis, una o más de las suturas se cierran prematuramente. Esto puede limitar el crecimiento de su cerebro o hacer que crezca más lentamente.

Cuando una sutura se cierra y los huesos del cráneo se unen prematuramente, la cabeza dejará de crecer solamente en esa parte del cráneo. En las otras partes del cráneo donde las suturas no se hayan unido, la cabeza del bebé seguirá creciendo. Cuando esto sucede, el cráneo tendrá una forma anormal, aunque el cerebro que está adentro haya alcanzado su tamaño normal. Sin embargo, a veces hay más de una sutura que se cierra prematuramente. En estos casos, es posible que el cerebro no tenga suficiente espacio para alcanzar su tamaño normal. Esto puede generar una acumulación de presión dentro del cráneo.

Tipos de craneosinostosis

El tipo de craneosinostosis depende de qué suturas se unan prematuramente.

• Sinostosis sagital: La sutura sagital se extiende a lo largo de la parte superior de la cabeza del bebé, desde la fontanela hasta la nuca. Cuando esta sutura se cierra prematuramente, la cabeza del bebé crecerá en forma alargada y angosta (escafocefalia). Este es el tipo de craneosinostosis más común.
• Sinostosis coronal: Las suturas coronales derecha e izquierda se extienden desde cada oreja hasta la sutura sagital, que está en la parte superior de la cabeza. Cuando una de estas suturas se cierra prematuramente, el bebé puede presentar aplanamiento en la frente en el lado del cráneo que se haya cerrado prematuramente (plagiocefalia anterior). La cuenca del ojo a ese lado de la cabeza puede elevarse y la nariz estirarse también hacia ese lado. Este es el segundo tipo de craneosinostosis más común.
  • Sinostosis bicoronal: Este tipo de craneosinostosis se presenta cuando las suturas coronales a ambos lados de la cabeza del bebé se cierran prematuramente. En estos casos, la cabeza del bebé tomará una forma ancha y corta (braquicefalia).
• Sinostosis lambdoidea: La sutura lambdoidea se extiende a lo largo de la parte de atrás de la cabeza. Si esta sutura se cierra prematuramente, la cabeza del bebé podría aplanarse en la parte de atrás (plagiocefalia posterior). Este es uno de los tipos de craneosinostosis más raros.
• Sinostosis metópica: La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé hasta la sutura sagital, que se encuentra en la parte superior de la cabeza. Si esta sutura se cierra prematuramente, la parte superior de la cabeza del bebé podría tomar una forma triangular, o sea, angosta en la parte de adelante y ancha en la parte de atrás (trigonocefalia). Este es uno de los tipos de craneosinostosis más raros.

Otros problemas

Muchos de los problemas que puede tener un bebé dependen de lo siguiente:

• Qué suturas se cerraron prematuramente.
• Cuándo se cerraron las suturas (antes o después de nacer y a qué edad).
• Si el cerebro tiene espacio para crecer.

A veces, si la afección no se trata, la acumulación de presión en el cráneo del bebé puede causar problemas, como ceguera, convulsiones o daño cerebral.

Causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas de la craneosinostosis en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen craneosinostosis debido a cambios en sus genes. En algunos casos, la craneosinostosis sucede debido a una anomalía en un solo gen, lo cual puede causar un síndrome genético. Sin embargo, se cree que en la mayoría de los casos, la craneosinostosis es causada por una combinación de genes y otros factores, como los elementos dentro del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos medicamentos que use durante el embarazo.

Los CDC, al igual que las familias de muchos niños con defectos de nacimiento, quieren saber qué causa estas afecciones. Comprender qué factores son más comunes entre los bebés con defectos de nacimiento nos ayudará a aprender más sobre las causas. Los CDC reportaron sobre los importantes hallazgos provenientes de estudios de investigación acerca de algunos factores que aumentan las probabilidades de tener un bebé con craneosinostosis:

• Enfermedad tiroidea en la madre: Las mujeres con enfermedad tiroidea o que reciben tratamiento para la enfermedad tiroidea mientras están embarazadas tienen probabilidades más altas de tener un bebé con craneosinostosis, en comparación con las mujeres que no tienen enfermedad tiroidea.¹
• Ciertos medicamentos: Las mujeres que reportan usar citrato de clomifeno (un medicamento para la fertilidad) justo antes o al principio del embarazo tienen más probabilidades de tener un bebé con craneosinostosis, en comparación con las mujeres que no tomaron este medicamento.²

Los CDC continúan estudiando los defectos de nacimiento, como la craneosinostosis, y la forma de prevenirlos. Si usted está embarazada o está pensando en quedar embarazada, hable con su médico sobre las maneras de aumentar las probabilidades de tener un bebé sano.

Diagnóstico

La craneosinostosis generalmente se diagnostica poco después del nacimiento del bebé. A veces se diagnostica más adelante en la vida.

Por lo general, el primer signo de craneosinostosis es la forma anormal del cráneo. Otros signos pueden incluir:

• Falta de fontanela en el cráneo del bebé.
• Bordes elevados y firmes en el lugar donde las suturas se cerraron prematuramente.
• Crecimiento lento o falta de crecimiento de la cabeza del bebé a lo largo del tiempo.

Los médicos pueden identificar la craneosinostosis durante un examen físico. El médico palpará la cabeza del bebé para sentir si hay bordes duros a lo largo de las suturas y si hay lugares blandos inusuales. También revisará si hay algún problema con la forma de la cara del bebé. Si sospecha que el bebé puede tener craneosinostosis, por lo general solicitará una o más pruebas para que lo ayuden a confirmar el diagnóstico. Por ejemplo, con una prueba radiográfica especial, como una tomografía computada o TAC, se pueden ver los detalles del cráneo y el cerebro, si ciertas suturas han cerrado, y cómo crece el cerebro.

Tratamientos

Muchos tipos de craneosinostosis requieren cirugía. El procedimiento quirúrgico tiene el objetivo de aliviar la presión en el cerebro, corregir la craneosinostosis y permitir que el cerebro se desarrolle adecuadamente. Cuando se necesita, el procedimiento quirúrgico generalmente se hace en el primer año de vida. Pero el momento en que se haga la cirugía dependerá de qué suturas se hayan cerrado y si el bebé tiene uno de los síndromes genéticos que pueden causar craneosinostosis.

Los bebés con craneosinostosis muy leve podrían no necesitar cirugía. Cuando el bebé crezca y le salga pelo, la forma de su cráneo podría notarse menos. A veces, se pueden usar unos cascos médicos especiales para ayudar a moldear el cráneo del bebé para que tenga una forma más normal.

Cada bebé que nace con craneosinostosis es diferente, y la afección puede variar de leve a grave. Aparte de tener esta afección, la mayoría de los bebés con craneosinostosis son sanos. Sin embargo, algunos niños presentan retrasos del desarrollo o discapacidades intelectuales, ya sea porque la craneosinostosis impidió que su cerebro se desarrollara y funcionara normalmente o porque tienen un síndrome genético que causó tanto la craneosinostosis como problemas en la forma de funcionar de su cerebro. Los bebés con craneosinostosis necesitarán ser vistos por un proveedor de atención médica regularmente para asegurarse de que su cerebro y cráneo se desarrollen adecuadamente. Los bebés con craneosinostosis a menudo se pueden beneficiar de los servicios de intervención temprana, que los ayudan con cualquier retraso del desarrollo o problema intelectual. Algunos niños con craneosinostosis pueden tener problemas de autoestima si les preocupan las diferencias visibles que tengan con otros niños. Los grupos de apoyo de padres a padres también pueden ser útiles para las familias nuevas de bebés con defectos de nacimiento de la cabeza y la cara, incluida la craneosinostosis.

Referencias

1. Rasmussen SA, Yazdy MM, Carmichael SL, Jamieson DJ, Canfield MA, Honein MA. Maternal thyroid disease as a risk factor for craniosynostosis. Obstet Gynecol. 2007;110:369-377.
2. Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Rasmussen SA, and the National Birth Defects Prevention Study. Use of clomiphene citrate and birth defects, National Birth Defects Prevention Study, 1997–2005. Hum Reprod. 2011;26:451-457.