Información sobre la dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA)

La dextrotransposición de las grandes arterias, o d-TGA, es un defecto de nacimiento en el cual las dos arterias principales por donde sale la sangre del corazón —la arteria pulmonar principal y la aorta— están en posición invertida o “transpuestas”.

¿Qué es la dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA)?

La dextrotransposición de las grandes arterias, o d-TGA, es un defecto de nacimiento en el cual las dos arterias principales por donde sale la sangre del corazón —la arteria pulmonar principal y la aorta— están en posición invertida o “transpuestas”. Debido a que los bebés que tienen este defecto pueden necesitar cirugía u otros procedimientos poco tiempo después de nacer, se lo considera un defecto de nacimiento, o congénito, grave del corazón. Congénito significa que está presente al nacer.

En la transposición de las grandes arterias, la aorta se sitúa delante de la arteria pulmonar y puede estar principalmente al lado derecho (dextro) o al lado izquierdo (levo) de esta. A la dextrotransposición de las grandes arterias, o d-TGA, frecuentemente se la llama solo TGA o transposición de las grandes arterias. Sin embargo, TGA es un término más amplio que abarca tanto a la dextro-TGA (d-TGA) como a un defecto del corazón más infrecuente llamado levo-TGA (l-TGA) o TGA congénitamente corregida, que no se trata aquí.

En los bebés que no tienen un defecto de nacimiento en el corazón, el lado derecho del corazón bombea la sangre sin oxigenar del corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar. El lado izquierdo del corazón bombea la sangre oxigenada al resto del cuerpo a través de la aorta. La aorta normalmente está detrás de la arterial pulmonar.

En los bebés con d-TGA, la sangre sin oxigenar que viene del cuerpo entra al lado derecho del corazón. Pero, en lugar de ir a los pulmones, es bombeada directamente al resto del cuerpo a través de la aorta. La sangre oxigenada proveniente de los pulmones que entra al corazón es bombeada directamente de vuelta a los pulmones a través de la arteria pulmonar principal.

Es frecuente que los bebés con d-TGA tengan otros defectos cardiacos, como un orificio entre las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular) o entre las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular), que permitan que la sangre se mezcle, y que algo de sangre oxigenada sea bombeada al resto del cuerpo. El conducto arterioso persistente también permite que algo de sangre oxigenada sea bombeada al resto del cuerpo.

Causas y factores de riesgo

Las causas de los defectos de nacimiento en el corazón, como la d-TGA, en la mayoría de los bebés no se conocen. Algunos bebés tienen defectos de nacimiento en el corazón debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que los defectos cardiacos son causados por una combinación de genes y otros factores de riesgo, como los elementos con los que entra en contacto la madre dentro del ambiente, o lo que come o bebe, o ciertos medicamentos que usa.

Diagnóstico

Este defecto se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Hay pruebas de detección que se le pueden hacer a la madre durante el embarazo (también llamadas pruebas prenatales) para ver si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. La d-TGA se puede diagnosticar durante el embarazo con una ecografía (que crea imágenes del bebé). Algunos hallazgos de la ecografía podrían hacer que el proveedor de atención médica sospeche que el bebé pueda tener d-TGA. En ese caso, podrá solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía más detallada del corazón del bebé. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando el corazón con ese defecto.

Después de que nace el bebé

Los síntomas se presentan cuando nace el bebé o muy poco después. La gravedad de los síntomas dependerá de si hay una forma en que la sangre se pueda mezclar y de que la sangre oxigenada vaya al resto del cuerpo. Por ejemplo, si un bebé con d-TGA tiene otro defecto de nacimiento, como una comunicación interauricular, esta comunicación crea una salida que permite que algo de sangre oxigenada sea bombeada al resto del cuerpo. Este bebé, que tiene tanto d-TGA como una comunicación interauricular, podría no presentar síntomas tan graves como los bebés en cuyos corazones no se mezcle nada de sangre. Los bebés con d-TGA pueden tener una coloración azulada en la piel, a lo cual se lo llama cianosis­­, porque su sangre no lleva suficiente oxígeno. Los bebés con d-TGA u otras afecciones que causan cianosis pueden presentar síntomas como los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Palpitaciones
• Pulso débil
• Coloración grisácea o azulada en la piel
• Dificultad para alimentarse

Debido a que el bebé podría tener una coloración azulada en la piel y dificultad para respirar, la d-TGA generalmente se diagnostica dentro de la primera semana de vida. El proveedor de atención médica podrá solicitar una o más pruebas para confirmar el diagnóstico. La prueba más común es el ecocardiograma. El ecocardiograma es una ecografía del corazón que puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón, como la ubicación incorrecta de las dos grandes arterias y cualquier flujo irregular de sangre. También se puede hacer un electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón, y radiografías de tórax y otras pruebas médicas para llegar al diagnóstico.

La d-TGA es un defecto de nacimiento grave en el corazón que también se puede detectar con la prueba de oximetría de pulso en el recién nacido. La oximetría de pulso es una prueba clínica sencilla que se hace en el consultorio y sirve para determinar la cantidad de oxígeno que hay en la sangre del bebé. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser signo de un defecto de nacimiento grave en el corazón. Las pruebas de detección del recién nacido que usan la oximetría de pulso pueden identificar a algunos bebés con defectos de nacimiento graves en el corazón, como d-TGA, antes de que el bebé presente algún síntoma.

Tratamientos

Todos los bebés que nazcan con d-TGA requieren cirugía. Se podrían hacer otros procedimientos antes de la cirugía para mantener, agrandar o crear aberturas que permitan que vaya sangre oxigenada al resto del cuerpo.

Hay dos tipos de cirugía para reparar la d-TGA.

• Operación de corrección anatómica o de “switch” arterial: Este es el procedimiento más común y generalmente se hace en el primer mes de vida. Restaura el flujo normal de la sangre por el corazón y al resto del cuerpo. En esta cirugía, se vuelven a colocar las arterias en su posición normal, o sea, la arteria pulmonar en el ventrículo derecho y la aorta en el ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias (las arterias pequeñas que suministran sangre al músculo cardiaco) deberán también ser cambiadas de lugar y unidas nuevamente a la aorta.
• Operación de corrección fisiológica o de “switch” atrial: Este procedimiento se realiza menos frecuentemente. Durante esta cirugía, se dejan a las arterias en su lugar, pero se crea un túnel entre las dos cavidades superiores (atrios o aurículas) del corazón. Este túnel permite que la sangre sin oxigenar pase de la aurícula derecha al ventrículo izquierdo y salga por la arteria pulmonar a los pulmones. La sangre oxigenada que regresa pasa de la aurícula izquierda al ventrículo derecho por el túnel y sale por la aorta al resto del cuerpo. Aunque esta reparación ayuda a que la sangre vaya a los pulmones y luego al resto del cuerpo, también hace que el ventrículo derecho se esfuerce más para bombear la sangre al cuerpo entero. Por lo tanto, esta reparación puede llevar a dificultades más adelante en la vida.

Después de la cirugía, se podrían necesitar medicamentos para ayudar al corazón a bombear mejor, controlar la presión arterial, ayudar a eliminar el líquido extra del cuerpo y desacelerar el corazón si está latiendo muy rápido. Si el latido del corazón es muy lento, se puede usar un marcapasos.

Los bebés a los que se les hacen estas cirugías no se curan; podrían tener complicaciones de por vida. Los niños o adultos con d-TGA necesitarán visitas de seguimiento regulares con un cardiólogo (médico del corazón) para monitorear su evolución y evitar complicaciones u otros problemas de salud. Con el tratamiento adecuado, la mayoría de los bebés con d-TGA crecen y llevan vidas saludables y productivas.