El síndrome congénito por el virus del Zika y otros defectos de nacimiento

Síndrome congénito por el virus del Zika

Se detectó un patrón perceptible de otros defectos de nacimiento, denominado síndrome congénito por el virus del Zika. El síndrome congénito por el virus del Zika es específico de los fetos y bebés infectados con el virus del Zika antes del nacimiento y presenta las siguientes cinco características:

• Microcefalia grave con hundimiento parcal del cráneo
• Tejido cerebral disminuido con un patrón específico de daño cerebral que incluye calcificaciones subcorticales
• Daño en la parte posterior del ojo que incluye degeneración macular y cúmulos pigmentarios focales al nivel de la retina
• Contracturas congénitas como pie equinovaro o artrogriposis
• Hipertonía que restringe el movimiento del cuerpo inmediatamente después del nacimiento

La infección congénita por el virus del Zika también ha sido asociada a otras anormalidades, incluidas, entre otras, atrofia y asimetría cerebral, estructuras cerebrales ausentes o malformaciones, hidrocefalia y trastornos de migración neuronal. Otras anormalidades incluyen cuero cabelludo excesivo o redundante. Los resultados neurológicos informados incluyen hiperreflexia, irritabilidad, temblores, convulsiones, disfunción del tallo cerebral y disfagia. Las anormalidades oculares informadas incluyen, entre otras, cúmulos pigmentarios focales y atrofia coriorretiniana en la mácula, hipoplasia y atrofia del nervio óptico, excavación del disco óptico, otras lesiones en la retina, colobomas del iris, glaucoma congénito, microftalmia, subluxación de lente, cataratas y calcificaciones intraoculares.

Microcefalia

La microcefalia es una malformación congénita en la que la cabeza del bebé es más pequeña que el tamaño normal para la edad y el sexo. También se lo asoció a otros defectos congénitos y afecciones neurológicas en niños y adultos. En los bebés a los cuales se les diagnostica microcefalia, el tamaño de la cabeza se relaciona con el tamaño subyacente del cerebro. No obstante, estas mediciones no permiten predecir secuelas de largo plazo en forma consistente. Las secuelas neurológicas pueden incluir convulsiones, problemas visuales o auditivos y discapacidades del desarrollo. Los síntomas varían según el alcance de la alteración cerebral.

En este momento los científicos consensuaron que la infección por el virus del Zika durante el embarazo es una de las causas de microcefalia. No sabemos si un recién nacido que contrae la infección por el virus del Zika cerca del momento del nacimiento tendrá microcefalia después del nacimiento. Los bebés pueden padecer microcefalia después del nacimiento si disminuye el ritmo de crecimiento de la cabeza o si la cabeza deja de desarrollarse. No se informó ningún caso de infección por el virus del Zika alrededor del momento del nacimiento que desencadenara microcefalia en bebés.

Diagnóstico de microcefalia

La microcefalia se diagnostica cuando la cabeza del bebé es más pequeña de lo previsto en comparación con la de los bebés de la misma edad (o edad gestacional) y el mismo sexo. A efectos de evaluar a un bebé por una posible infección congénita por el virus del Zika, la microcefalia se define como la circunferencia occipitofrontal inferior al tercer percentil, según los cuadros de crecimiento estándar para el sexo, la edad y la edad gestacional al nacimiento. Para hacer un diagnóstico de microcefalia, la circunferencia occipitofrontal debe ser desproporcionadamente pequeña en comparación con la longitud del bebé y no se debe poder explicar con otras etiologías (p. ej., trastornos congénitos).

Diagnóstico de microcefalia

Diagnóstico	Resultado en el embarazo
Microcefalia congénita definida	En el caso de bebés nacidos vivos: circunferencia de la cabeza al nacer inferior al 3er. percentil para el sexo y la edad gestacional O si no hay medidas de la circunferencia de la cabeza al nacer, esta es inferior al 3er. percentil para la edad y el sexo dentro de las primeras 2 semanas de vida. En el caso de bebés sin vida e interrupciones voluntarias: la circunferencia de la cabeza al nacer es inferior al 3er. percentil para el sexo y la edad gestacional
Posible microcefalia congénita	En el caso de bebés nacidos vivos: si no hay medidas anteriores de la circunferencia de la cabeza, esta es inferior al 3er. percentil para la edad y el sexo después de las 6 semanas de vida. En todos los resultados en el embarazo: diagnóstico presunto o confirmado de microcefalia mediante ecografía prenatal sin medidas de la circunferencia de la cabeza disponibles.

Cuadros de referencia sugeridos para la circunferencia de la cabeza al nacer

Edad gestacional	Estándares de crecimiento fetal de INTERGROWTH-21st para la circunferencia de la cabeza al nacer
33-43 semanas	Cuadro de tamaños del recién nacido al nacimiento y herramienta para calcular los percentiles para la circunferencia de la cabeza en bebés de 33 a 42 semanas
24-32 semanas	Referencias de nacimiento sobre el tamaño de bebé muy prematuro y herramienta para calcular los percentiles para la circunferencia de la cabeza en bebés de 24 a 32 semanas
	Estándares de crecimiento fetal

Los estándares de crecimiento fetal de INTERGROWTH-21st se calculan según las mediciones que se toman en el útero únicamente. No están disponibles los estándares internacionales de mediciones en el nacimiento de bebés con menos de 24 semanas de gestación. Para la mayoría de las interrupciones voluntarias del embarazo y muchos nacimientos sin vida, no existen mediciones posnatales precisas de la circunferencia de la cabeza.

Para leer un estudio que compare las medidas de la circunferencia de la cabeza en el útero con las que se obtuvieron después del nacimiento, consulte: Melamed N, Yogev Y, Danon D, et al. Sonographic estimation of fetal head circumference: how accurate are we? Ultrasound Obstet Gynecol 2011;37:65-71.

En el contexto de la infección por el virus del Zika, la circunferencia de la cabeza puede ser desproporcionada y pequeña en comparación con la talla del bebé, y no se explica según otras etiologías. Vea más información sobre infección por el virus del Zika y microcefalia.

Medir la circunferencia de la cabeza

La circunferencia de la cabeza (circunferencia occipitofrontal) se debe medir con una cinta métrica que no se estire. La cinta métrica se coloca firmemente alrededor de la parte más ancha posible de la circunferencia de la cabeza, 1 o 2 dedos por encima de las cejas, sobre la frente y la parte más prominente de la parte de atrás de la cabeza. Lo ideal es medir 3 veces y tomar la medición más grande registrada, redondeada al 0.1 cm más cercano. Puede resultar útil que el padre o un enfermero sostenga los brazos del bebé.

Si bien las mediciones de la circunferencia de la cabeza pueden estar influenciadas por moldeado y otros factores relacionados con el parto, las mediciones deben tomarse durante el primer día de vida porque los cuadros de referencia sobre circunferencias de la cabeza en el nacimiento que se usan comúnmente según la edad y el sexo se confeccionan según las medidas que se tomaron antes de las 24 horas de vida. El factor más importante es que la circunferencia de la cabeza se mida y se registre con sumo cuidado. Si no se realiza la medición dentro de las primeras 24 horas de vida, debe hacerse tan pronto como sea posible luego del nacimiento.

Hallazgos oculares en bebés con infección congénita por el virus del Zika

Se han informado anormalidades oculares en bebés con infección congénita por el virus del Zika, con y sin microcefalia u otras anomalías del sistema nervioso central. Se reportaron hallazgos oculares en cuanto a las partes anterior y posterior del ojo. En los bebés con presunta infección congénita por el virus del Zika , las anomalías oculares estructurales informadas con mayor frecuencia afectan la mácula y el nervio óptico.

Los hallazgos macuales reportados con más frecuencia incluyen

• Cúmulos pigmentarios focales
• Atrofia coriorretiniana

Los hallazgos relacionados con el nervio óptico reportados con frecuencia incluyen

• Hipoplasia del nervio óptico
• Excavación del disco óptico
• Atrofia del nervio óptico

Otros hallazgos oculares que se han reportado en bebés con infección congénita por el virus del Zika incluyen, entre otros,

• Otras lesiones de la retina: hemorragia subretiniana, hipopigmentación, tortuosidad vascular, terminación anormal de vasos, vasodilatación focal
• Glaucoma congénito
• Colobomas del iris
• Microftalmia
• Cataratas
• Subluxación de lente
• Clacificación intraocular

Si bien la mayoría de las anormalidades oculares han sido informadas en bebés con microcefalia, también se han encontrado anormalidades oculares en bebés sin microcefalia u otras alteraciones del sistema nervioso central. Por lo tanto, resulta esencial que todos los bebés con posible infección congénita por el virus del Zika sean sometidos a evaluaciones y reciban el seguimiento médico recomendado. 

Las directrices provisionales de los CDC para la evaluación y el manejo de bebés con posible infección congénita por el virus del Zika recomiendan un examen oftalmológico completo en el primer mes de vida para (1) todos los bebés nacidos de madres con evidencia de laboratorio de infección por el virus del Zika y (2) bebés con resultados de exámenes físicos que concuerden con el síndrome congénito por el virus del Zika, independientemente de los resultados de las pruebas de detección del zika de la madre.